Ce este o tumoră cerebrală?
Ce este o tumoră cerebrală?
O tumoră cerebrală este o masă de țesut care se dezvoltă în interiorul cutiei craniene, afectând direct sau indirect creierul. Originea ei poate fi atât creierul propriu-zis cât și oricare din „anexele ” sale: nervi cranieni, meninge, craniu osos.
Există o distincție importantă care trebuie făcută aici între noțiunile de „tumoră cerebrală” și „proces expansiv intracranian”:
Proces expansiv intracranian (prescurtat PEIC) se referă la orice formațiune care se dezvoltă în interioriul cutiei craniene; este o noțiune mai largă care cuprinde mai multe tipuri de patologii: tumori, abcese, hematoame, chiste parazitare, abcese, etc.
Tumora cerebrală este o formațiune care crește în interiorul cutiei craniene prin diviziune celulară excesivă. Noțiunea de multiplicare celulară excesivă este fundamentală, fie că este vorba de o creștere lentă și relativ controlată (ca în tumorile benigne) sau o creștere rapidă, complet necontrolată ca în tumorile maligne.
Cum apar tumorile cerebrale?
Pentru o mică parte dintre tumorile cerebrale există o predispoziție (sau chiar un determinism) genetic: o mutație la nivelul întregului organism care favorizează apariția de tumori de sistem nervos. Este cazul Neurofibromatozei tip I (mutație la nivelul cromozomului 17 – gena neurofibrominei 1), a Neurofibromatozei de tip II (mutație pe cromozomul 22 – gena merlinei), a sindromului Li-Fraumeni (mutație pe cromozomul 17 – gena TP-53), sindromul MEN 1 (Multiple Endocrine Neoplasia – neoplasme endocrine multiple – tumori de glanda hipofiza) sau Boala Von Hippel-Lindau (hemangioblastom cerebelos – cromozomul 3). Aceste tumori se transmit genetic la descendenți și tind să recidiveze, datorită substratului genetic sistemic.
Marea majoritatea a cazurilor însă nu sunt datorate unei mutații sistemice, generale, ci a unei mutații specifice, strict la nivelul celulelor tumorale. Practic, în cadrul diviziunii celulare, atunci când se copiază materialul genetic, se produc erori. Acestea nu sunt chiar atât de rare pe cât s-ar putea crede, însă cea mai mare parte sunt corectate de mecanisme (proteine – enzime) specifice; dintre cele care scapă de acest mecanism de corecție, cea mai mare parte sunt localizate în zone nefuncționale ale genomului și nu produc efecte; doar o mică parte dintre ele sunt în zone funcționale și dintre acestea, o mare parte determină disfuncții metabolice sau structurale ale celulei care o fac neviabilă.
O foarte mică parte din erorile de copiere a materialului genetic însă interferă cu mecanismele de control al ciclului celular și astfel determină o celulă care se divide excesiv, ducând astfel la formarea unei tumori. În funcție de tipul de mutație, diviziunea aceasta poate fi mai mult sau mai puțin controlată, de unde și comportamentul mai mult sau mai puțin agresiv al tumorii (malignă sau benignă).
Agenții cancerigeni externi (radiații ionizante, substanțe chimice, traumatisme) sau interni (hormoni, infecții cronice, medicamente, etc) favorizează apariția acestor erori sau cresc rata de diviziune celulară, crescând astfel riscul de producere a unei tumori. Un rol important îl are și sistemul imunitar, care are rol și de identificare și distrugere a celulelor tumorale. Situațiile de imunosupresie (de multiple cauze) pot duce la scăderea supravegherii imunitare și la dezvoltarea unei tumori care până la acel moment fusese ținută sub control. Este adesea cazul metastazelor cerebrale – mai ales cele care apar la mulți ani distanță de diagnosticul și tratamentul tumorii primare.
Clasificare
În funcție de originea lor, tumorile cerebrale se clasifică în două mari categorii:
- Tumori primare – se formează din celulele creierului sau ale structurilor din jur (meninge, nervi cranieni, glande endocrine, etc) și nu provin din alte părți ale corpului. Exemple: glioblastom, astrocitom, oligodendrogliom, meningiom, schwannom vestibular, adenom hipofizar.
- Tumori secundare (metastatice) – sunt cancere care s-au extins (metastazat) în creier din alte organe, cum ar fi plămânul, sânul, pielea (melanomul), rinichiul sau colonul.
Există, desigur, o clasificare a tumorilor cerebrale din punct de vedere histopatologic – clasificarea WHO/OMS ajunsă la cea de-a 6-a ediție (publicată în 2021), foarte stufoasă și elaborată. Aceasta va face obiectul unui articol separat, fiind prea amplă pentru spațiul disponibil aici.
În funcție de agresivitatea lor, tumorile cerebrale primare (se exclud metastazele) sunt împărțite în 4 grade. Având în vedere că această stadializare a fost (și este încă) dezvoltată de Organizația Mondială a Sănătății (OMS – sau WHO în engleză – World Health Organisation), aceste grade poartă indicativul OMS:
- Gradul I OMS – tumori benigne, care nu se malignizează. Odată operate pot recidiva doar local și rar, pe seama celulelor restante. Este cazul majorității meningioamelor, schwanoamelor vestibulare, adenoamelor hipofizare, etc.
- Gradul II OMS – tumori benigne (în principiu) dar care se pot maligniza în timp. Recidiva după operație este frecventă, motiv pentru care trebuie urmărite atent. Cele mai importante tumori din această categorie sunt glioamele de grad mic ale adultului
- Gradul III OMS – tumori anaplazice – sunt deja tumori maligne sau semi-maligne, agresive, care recidivează constant după operație; necesită radioterapie și chimioterapie citostatică.
- Gradul IV OMS – tumori maligne, foarte agresive, care recidivează rapid și sunt rezistente la tratamentele obișnuite. Deși nu sunt multe tipuri (glioblastomul, meduloblastomul și tumora malignă de teacă de nerv periferic), sunt destul de frecvente (în special primele 2) și contribuie la statisticile nefavorabile și reputația proastă a tumorilor cerebrale în general.
Bineînțeles, substratul biologic pentru aceste grade îl reprezintă mutațiile genetice diferite care apar în nucleul celulei tumorale. Unele mutații favorizează multiplicarea excesivă a celulei, altele mobilitatea ei (și astfel capacitatea de invazie), altele stimulează formarea de vase de sânge; există chiar și mutații care favorizează rezistența la anumite tratamente. Pe măsură ce o tumoră crește, din cauza diviziunilor celulare rapide, aceste mutații tind să se acumuleze și, astfel, o tumoră cu creștere inițial lentă, (cvasi-)benignă, devine din ce în ce mai agresivă (malignă).
Trebuie să menționăm că nu este chiar neobișnuit ca o tumoră cerebrală să recidiveze sub o formă mai agresivă. De exemplu un gliom de grad mic (II) operat, eventual chiar iradiat și tratat cu citostatice poate recidiva ca un gliom de grad III sau IV. Acest fenomen se datorează faptului că multe dintre tumorile cerebrale sunt neomogene din punct de vedere genetic, adică celulele tumorale poartă mutații genetice diferite, ceea ce face ca unele dintre ele să răspundă la un anume tratament (radioterapie sau un anume tip de citostatic), altele nu. Astfel, sub presiunea tratamentului se selecționează o populație de celule tumorale rezistentă la terapie, cu caractere biologice de agresivitate.
Există, evident, și o clasificare topografică a tumorilor cerebrale, în funcție de localizare:
- Supratentoriale – la nivelul emisferelor cerebrale (lobii frontal, parietal, temporal și occipital, insula și nucleii bazali)
- Infratentoriale – în fosa posterioară, care conține cerebelul și trunchiul cerebral
Tot legat de localizare se mai folosesc și termeni descriptivi pentru situații aparte:
– tumori intraventriculare
– tumori de bază de craniu
– tumori de unghi ponto-cerebelos
– tumori de regiune selara (loja hipofizei)
– tumori de joncțiune cranio-spinală
– tumori de orbită
– tumori cranio-durale sau cranio-duro-cerebrale
Simptome
Simptomele unei tumori cerebrale variază în funcție de localizarea și dimensiunea acesteia, dar pot include:
- Dureri de cap (mai ales dimineața)
- Greață sau vărsături inexplicabile
- Tulburări de vedere, vorbire sau echilibru
- Slăbiciune sau amorțeală într-o parte a corpului
- Convulsii (crize epileptice)
- Tulburări de memorie sau modificări ale personalității
Diagnosticul
Diagnosticul unei tumori cerebrale parcurge mai multe etape:
- Istoricul simptomelor – cele care duc pacientul la medic.
- Examenul neurologic – pune în evidență anomalii care pot sugera localizarea leziunii și chiar natura ei. (Ca o notă aparte, să nu uităm că în urmă cu 100 ani se operau cu succes tumori cerebrale diagnosticate și localizate strict pe baza istoricului și a examenului neurologic!)
- Imagistica cerebrală – esențială în zilele noastre.
- RMN cerebral cu (sau, mai rar, fără) substanță de contrast – investigația cea mai utilă, cea mai valoroasă. Tumorile cerebrale au diferite aspecte, în funcție de tipul lor, dar acesta va face obiectul uni articol separat. RMN cerebral poate diferenția o tumoră de un abces sau placă de demielinizare (spectroscopie și perfuzie) poate pune în evidență fibrele din substanța albă (tractografie) sau ariile corticale importante (RMN funcțional).
- CT cerebral – util doar la pacienții care nu pot face RMN sau în etapele inițiale, de screening. Foarte bun însă pentru tumorile osoase.
- Angiografia cerebrală – se face doar în situații speciale, mai mult pentru a diferenția o tumoră de o malformație vasculară.
- PET-CT sau SPECT – se folosește în special ca screening la pacienții oncologici, pentru a aprecia extensia bolii neoplazice, inclusiv la nivel cerebral.
- Biopsia cerebrală – ca test (și intervenție) de sine stătător se folosește destul de rar, în special atunci când se suspectează o tumoră care nu are indicație de rezecție chirurgicală – fie pentru că este prea riscantă operația (localizare nefavorabilă, pacient foarte tarat, etc) fie pentru că nu este necesară operația (tumora răspunde foarte bine la radioterapie, tratamente medicamentoase sau evoluează foarte lent).
- Analize de sânge sau din lichidul cefalo-rahidian (LCR) – în cazuri speciale: tumori hipofizare, tumori germinale, etc
- Teste genetice – atunci când se suspectează un sindrom genetic.
Tratament
Tratamentul depinde de tipul, dimensiunea și localizarea tumorii, precum și de starea generală a pacientului. Vom detalia fiecare metodă terapeutică într-un articol sperat, limitându-ne aici la o prezentare succintă.
- Chirurgia – Este metoda principală în cazul majorității tumorilor cerebrale.
- Radioterapia – Folosită pentru a distruge celulele tumorale rămase sau pentru tumorile inoperabile.
- Chimioterapia citostatică – În special pentru tumorile maligne, primare sau secundare. Este oarecum limitată de permeabilitatea barierei hemato-encefalice pentru medicament
- Terapia țintită sau imunoterapie – În anumite cazuri, mai ales în cadrul studiilor clinice. Nu este foarte utilă pentru tumorile cerebrale.
- Tratamentul suportiv – Medicamente pentru reducerea presiunii intracraniene, controlul crizelor sau ameliorarea durerii.
- Psihoterapia – esențială pentru calitatea vieții
- Recuperarea medicală – indispensabilă la pacienții cu deficite neurologice.
Prognostic
Prognosticul unui pacient diagnosticat cu tumoră cerebrală depinde de mulți factori, cei mai importanți fiind:
- Tipul histologic al tumorii
- Gradul histologic (de agresivitate)
- Localizarea și posibilitatea îndepărtării chirurgicale
- Răspunsul la tratamentele adjuvante (radioterapie, chimioterapie)
- Vârsta pacientului
- Starea generală de sănătate a pacientului
- Suportul familial și socio-economic
Unele tumori beningne, cum sunt meningioamele, adenoamele hipofizare sau schwanoamele pot fi vindecate complet, în timp ce altele, maligne, cum este glioblastomul, au un prognostic rezervat în ciuda tratamentului intensiv.
Concluzie:
O tumoră cerebrală este o afecțiune complexă care necesită diagnostic rapid și tratament personalizat. Deși unele sunt benigne și tratabile, altele pot fi agresive și pot pune viața în pericol. Sprijinul unei echipe medicale multidisciplinare este esențial în gestionarea corectă a acestei patologii.