Definiție și generalități
Adenoamele hipofizare sunt tumori benigne (non-canceroase) care se dezvoltă din celulele glandei hipofize, o structură endocrină esențială situată la baza creierului, în șaua turcească a osului sfenoid. Hipofiza reglează secreția majorității hormonilor din corp, influențând activitatea tiroidei, glandelor suprarenale, ovarelor/testiculelor, precum și creșterea și lactația.
Adenoamele hipofizare reprezintă aproximativ 10-15% dintre toate tumorile intracraniene. Majoritatea sunt benigne, cu creștere lentă, dar pot cauza probleme semnificative prin presiunea exercitată asupra structurilor învecinate sau prin dezechilibre hormonale.
Clasificare
Adenoamele hipofizare sunt clasificate în funcție de:
- Dimensiune:
- Microadenoame: sub 10 mm în diametru.
- Macroadenoame: peste 10 mm. Acestea pot comprima nervii optici, chiasma optică (încrucișarea nervilor optici) sau alte structuri cerebrale (hipotalamusul).
- Activitate hormonală:
- Secretante (funcționale): – produc exces de hormoni.
- Nesecretante (nefuncționale): – nu produc hormoni activi, dar pot determina simptome prin efectul de masă
- Tip hormonal produs (pentru adenoamele secretante):
- Prolactină – PRL – zise și prolactinoame (microadenoame sau macroadenoame). De menționat că macroadenoamele hipofizare nesecretante pot determina creșteri ale prolactinei deoarece secreția aceasteia este în mod natural inhibată de către hipotalamus, iar tumora comprimă tija hipofizară și perturbă această inhibiție fiziologică.
- Hormon de creștere (somatotrop) – GH – hormonul responsabil de creșterea oaselor lungi și a cartilajelor. Hipersecreția de hormon de creștere determină modificări tipice de talie sau fizionomie: gigantism la copii și adolescenți și acromegalie la adulți.
- Hormon corticotrop – ACTH – hormonul care determină secreția de cortisol. De obicei este vorba de microadenome, deoarece manifestările sunt vizibile la dimensiuni tumorale mici – Boala Cushing.
- Hormon tireotrop – TSH – care determină secreția de hormoni tiroidieni. Sunt rare dar rezistente la tratament de cele mai multe ori.
- Hormoni gonadotropi – FSH și LH – și ami rare, de multe ori inaparente clinic.
Simptome
Manifestările clinice depind de dimensiune și de secreția hormonală:
Simptome datorate secreției excesive de hormoni:
Prolactinom:
La femei: tulburări de ciclu menstrual – amenoree, galactoree (secreție lactată), infertilitate.
La bărbați: scăderea libidoului, impotență, ginecomastie.
Adenom somatotrop:
La copii: gigantism (creștere exagerată în înălțime).
La adulți: acromegalie (creșterea extremităților – modificarea numărului la pantofi, modificări faciale cu creșterea nasului, a urechilor și a arcadelor sprâncenoase, dureri articulare).
Adenom corticotrop:
BoalaCushing: creștere în greutate, modificări de fizionomie carcateristice – față rotundă (în lună plină), redistribuția țesutului adipos cu acumulare la nivelul trunchiului și membre subțiri, vergeturi violacee, hipertensiune, diabet.
Adenom tirotrop:
Hipertiroidism: palpitații, scădere în greutate, nervozitate.
Simptome datorate compresiei locale (în special la macroadenoame):
- Cefalee (durere de cap).
- Tulburări de vedere, în special scăderea câmpului vizual (hemianopsie bitemporală) datorate compresiunii exercitate pe nervii optici și încrucișarea lor – chiasma optică. În formele severe se paote ajunge la pierderea completă a vederii la un ochi sau chiar la amândoi.
- Tulburări ale funcției hipofizare prin compresia celorlalte celule (hipopituitarism).
- Apoplexia pituitară reprezintă o complicație rară dar redutabilă a evoluției unui adenom hipofizar; se datorează unor modificări vasculare – un infarct al adenomului urmat de hemoragie, ceea ce determină creșterea bruscă și semnificatvă în volum a tumorii cu efect de masă pe nervii optici și structurile din jur. Clinic se caracterizează prin simptome brusc instalate și violente: cefalee, vărsături, tulburări de echilibru, scăderea bruscă a vederii. Reprezintă o urgență chirurgicală – doar operația efectuată rapid poate remite simptomele și salva vederea
Apoplexie pituitara
Diagnostic
Evaluare clinică:
- Istoric medical detaliat (inclusiv ciclul menstrual, fertilitate, schimbări faciale, simptome de hipertiroidism sau hipercortizolism).
- Examinare fizică și neurologică.
- Consult oftalmologic – foarte important mai les pentru macroadenoame; trebuie să cuprindă nu doar evaluarea acuității vizuale ci și a examenul fundului de ochi și campul vizual.
- Consult endocrinologic – obligatoriu mai ales pentru adenoamele funcționale
Teste de laborator:
- Determinări hormonale: prolactină, GH, IGF-1, ACTH, cortizol, TSH, FT4, LH, FSH.
- Teste de supresie sau stimulare hormonală (ex: testul de supresie cu dexametazonă pentru ACTH).
Imagistică:
- RMN cerebral cu contrast este metoda de elecție pentru vizualizarea tumorii.
- Macroadenoamele hipofizare apar ca mase tumorale cu priza de contrast localizate la nivelul șeii turcești, eventual cu extensie superioară (supraselară) spre nervii optici sau, mai rar, inferioară, în sinusul sfenoid; de multe ori ele se pot extinde și lateral, în sinusurile cavernoase (structuri vasculare venoase formate în grosimea meningelui care mărginește lateral șaua turcească, prin care trec arterele carotide interne).
- Microadenoamele necesită un tip special de examinare RMN, cu secvențe repetate (în dinamică) realizate după administrarea substanței de contrast. Ele apar de obicei ca niște defecte de umplere – mici zone ne-gadolinofile (glanda hipofiză normală capteaza contrast mai repede decât adenomul); alteori singurul indiciu despre existența și localizarea adenomului (în afară de analizele hormonale) îl constituie asimetria glandei cu devierea tijei hipofizre de partea opusă
- CT cerebral poate fi folosit dacă IRM nu este disponibil.
Diagnostic diferențial
Adenoamele hipofizare trebuie diferențiate de:
- Meningioame paraselare – pot avea aspect similar pe imagistică.
- Craniofaringioame – apar mai ales la copii și pot cauza tulburări endocrine și de vedere.
- Metastaze hipofizare – rare, dar trebuie suspectate la pacienții cu istoric de cancer.
- Anevrisme ale arterei carotide interne – pot fi confundate cu mase paraselare.
- Hipofizite (ex: autoimună, limfocitară) – inflamatorii, nu tumorale, dar pot da aspect de masă.
Tratament
Tratamentul depinde de tipul de adenom, dimensiune, simptome și status hormonal.
Tratament medicamentos:
Prolactinoame: fiind eficient, tratamentul medicamentos de primă linie este medical, cu agoniști dopaminergici (cabergolină, bromocriptină), care reduc nivelul prolactinei și dimensiunea tumorii și pot asigura un control pe termen lung al bolii.
Acromegalie și sindrom Cushing: pot beneficia de analogi de somatostatină (octreotid, lanreotid), inhibitori ai receptorilor GH (pegvisomant) sau inhibitori ai sintezei de cortizol. Eficiența lor este însă redusă, fiind rezervate cazurilor care nu pot fi operate.
Tratament chirurgical:
Este indicat mai ales în cazul macroadenomelor hipofizare compresive pe nervii optici sau al adenoamelor secretoare nerefractare la tratament medicamentos.
Abordul uzual este cel endoscopic transsfenoidal (prin nas și sinusul sfenoidal) – minim invaziv, eficient și cu risc redus, prin acre se pot aborda cu succes peste 95% din cazuri. Este util mai ales pentru tumorile mici, strict intraselare (microadenoame sau macroadenoame) și are limite în cazul tumorilor mari, extinse supraselar anterior sau lateral, dincolo de planul aretrelor carotide.
În cazuri rare, se impune craniotomie (abord cranian) – mai ales în cazul tumorilor recidivate, multiplu operate sau cu tratamente medicamentoase de lungă durată, care devin foarte dure, fibroase, imposibil de rezecat endoscopic.
Radioterapie:
Utilizată rar, în cazurile rezistente la tratament chirurgical/medicamentos, tumori recidivate după operație sau tratament medicamentos sau în rarele cazuri de tumori agresive din punct de vedere histoopatologic – adenoame hipofizare maligne. Se folosesc de regulă tehnicile stereotaxice, fie că este vorba de radioterapie fracționată (IMRT) sau Gamma-knife. O tehnică modernă de radioterapie o constituie proton-terapia, cu rezultate promițătoare pentru tumorile de bază de craniu.
Prognostic
Adenoamele hipofizare sunt în marea lor majoritate tumori benigne și, în general, prognosticul este bun, mai ales în cazul microadenoamelor. Prolactinoamele mai ales răspund foarte bine la tratamentul medicamentos, cu remiterea completă a simptomelor și reducerea tumorii. Macroadenoamele compresive sau cele secretoare agresive pot necesita tratamente combinate și monitorizare pe termen lung. Recidiva este posibilă, în special la adenoamele mari sau cele cu invazie locală. Pentru tumorile de mari dimensiuni sau cu invazie în sinusurile cavernoase pot fi necesare operații repetate, seriate, pentru controlul simptomelor. Hipopituitarismul poate apărea ca efect secundar al tratamentului sau al bolii în sine și necesită substituție hormonală pe termen lung.
Monitorizare și urmărire
Adenoamele necesită monitorizare regulată prin RMN cerebral și dozări hormonale.În cazul formelor tratate medicamentos, se evaluează eficiența prin dozarea hormonului țintă și urmărirea regresiei tumorale. Pacienții cu hipopituitarism necesită evaluare endocrinologică periodică și ajustarea terapiei de substituție hormonală (cortizol, hormoni tiroidieni, gonadotropi etc.).
